Үндсэн ойлголт:
Миелома бол парапротейн ялгаруулдаг плазмозит эсийн хорт хавдар юм. Плазмоцит эсийн хэт үржил нь цусны эсийн хэвийн үйл ажиллагаанд нөлөөлснөөр тромбоцитопени, цус багадалт, лейкопени үүсгэдэг. Энэ эмгэгийн шалтгаантай зөөлөн эд болон араг ясны гэмтэл, задрал явагддаг. Миеломын үед ясны өвдөлт, гиперкальциеми, бөөрний дутагдал, нурууны нугасны шахалт зэрэг хүндрэлүүд үүсдэг.
Тархвар зүй:
Миелома цусны хорт хавдарын 10%-ийг эзэлдэг. Миеломын тохиолдол 100.000 цагаан арьст эрэгтэй тутамд 4.3 тохиолдол, 100.000 цагаан арьст эмэгтэй тутамд 3 тохиолдол, 100.000 хар арьст эрэгтэй тутамд 9.6 тохиолдол, мөн 100,000 хар арьст эмэгтэй тутамд 6.7 тохиолдол бүртгэгдэж байна.
Америкын Хавдар Судлалын Нийгэмлэгийн мэдээлснээр АНУ-д Миеломын ойролцоогоор 30.330 шинэ тохиолдол (эрэгтэй 17.900, эмэгтэй 12,430) 2016 онд оношилогдсон байна. Миеломаар 143-н хүний нэг (0.7%) амьдралынхаа турш өвчлөх эрсдэлтэй байдаг. 2016 онд ойролцоогоор 12.650 хүн нас барна (эмэгтэй эрэгтэй 6.430 болон 6.220) гэсэн тооцоо байна. Миелома ойролцоогоор эр-эмэгтэй харьцаа 3: 2 байдаг.
Эмгэг жам: Ясны чөмгөнд парапротейн ялгаруулдаг плазмоцит эсийн үржил, хуваагдал 10%-иас ихэссэн үед В-эсийн гаралтай хорт хавдрын шинж илэрдэг. Энэ эмгэгийн үед ясны чөмөг дэхь хавдрын эсийн хэт үржлийн өсөлт чухал үүрэгтэй.
Bone marrow aspirate demonstrating plasma cells of multiple myeloma. Note the blue cytoplasm, eccentric nucleus, and perinuclear pale zone (or halo). All images and text are (c) 2002 by the American Society of Hematology. All rights reserved.
Плазмоцит эсүүд моноклонал иммуноглобулин G (IgG), иммунглобулин A (IgA), болон хөнгөн гинжийг ялгаруулах бөгөөд сийвэнгийн уураг электрофорез (SPEP), шээсний уураг электрофорезоор тодорхойлж болно.
Меиломын эмгэг жамд цитокинууд чухал үүрэгтэй: Интерлейкин (IL) -6 миеломын эсийн үржлийг дэмжих чухал хүчин зүйл болдог. Бусад цитокинуудад TNF болон IL-1 (остеокластыг идэвхжүүлэгч хүчин зүйл) зэрэг орно.. Остеокластын үржил болон идэвхжил ясны эдийг задалж гиперкальциемийг үүсгэдэг.
Араг ясны үйл явц: Плазмоцит эсийн хэт үржилийн үед араг ясны эвдрэл, задрал үүсч цус багадалт, гиперкальциеми болно. Остеокластын үржил болон идэвхжил нь ясны эдийг задалж гиперкальциемийг үүсгэдэг.
Хавдрын үеийн ясны бүтэц эвдрэлийн дүнд ясны өвдөлт, нуруу нугасны шахалт, эмгэг хугарал үүснэ.
Гематологийн үйл явц: Ясны чөмгөн дэхь плазмоцит эсийн хэт үржилийн дүнд нейтропени, цус багадалт, тромбоцитопени үүснэ. Хэвийн иммунглобулины нийлэгжилт алдагдаж халдварт өртөмтгий болно.
Бөөрний үйл явц: Миеломын үед бөөрний гэмтэл хамгийн элбэг тохиолддог. Гиперкальциемийн нефропати, хөнгөн-гинж нефропати, амилойдоз, гломерулосклероз зэрэг эмгэг илэрнэ.
Шалтгаан:
Генетик, байгаль орчин, мэргэжлээс шалтгаалсан, цацраг туяа, архаг үрэвсэл, халдвар зэрэг орно.
Шинж тэмдэг:
Ясны өвдөлт
Эмгэг хугарал
Ядарч сульдах, тайван бус болох
Цус алдалт, цус багадалт
Халдвар (ихэвчлэн уушигны)
Гиперкальциеми
Нуруу нугасны шахалт
Бөөрний дутагдал
Нейропати
Ялган оношилогоо:
- Malignant Lymphoma
- Metastatic Bone Disease
- Monoclonal Gammopathies of Undetermined Significance
- Waldenstrom Macroglobulinemia
Оношилогоо:
- Цусны шинжилгээ: Цусны дэлгэрэнгүй шинжилгээгээр өвчтөнд цус багадалт, тромбоцитопени, эсвэл лейкопени (панцитопени) байгаа эсэхийг тодорхойлно. Ретикулоцитын тоо ихэвчлэн бага байдаг. Эритроцитийн тунах хурд (ESR) ихэвчлэн нэмэгдсэн байна.
- Шээсний шинжилгээ: 24 цагийн шээсэнд Bence Jones уургийн агууламж (хөнгөн-гинж), уураг, болон креатинины клиренсийг тодорхойлно. Протейнурин хэмжээ миеломын оношилогоо, эмчилгээний хяналтанд чухал ач холбогдолтой. (24 цагийн уураг > 1 грамм нь гол шалгуур) Креатинины клиренс өвчтөний бөөрний үйл ажиллагааны бууралтын хүндийн зэргийг тодорхойлоход ач холбогдолтой байж болох юм.
- Electrophoresis and Immunofixation:
Serum protein electrophoresis (SPEP) уургийн хэлбэрүүдийг тодорхойлно.
Urine protein electrophoresis (UPEP) шээсэн дэхь Bence Jones уургийг тодорхойлно.
Immunofixation – Уургийн дэд хэвшинжийг тодорхойлно. (IgA Lambda г.м)
Мөн тогтмол шээсэнд уураг илрэх нь Bence Jones уураг байгааг илтгэх боломжтой.
Urine protein electrophoresis (UPEP) болон иммуноэлектрофорезоор бас M-градиент болон kappa, lambda хөнгөн гинжүүдийг илрүүлэхэд ашиглаж болно.
- Иммуноглобулины түвшин (IgG, IgA, IgM)
Иммуноглбулин бол миеломын оношилогооны бага шалгуурт ордог.
ММ – уургийн (M уураг түвшин) түвшин, иммуноглобулин түвшин эмчилгээний үр дүнг үнэлэхэд ашигтай маркер юм
- Бета-2 микроглобулин болон С-реактив уураг:
Бета-2 микроглобулин биед гэнэт ихсэх нь хавдрын шинж тэмдэг юм. Бета-2 микроглобулины өсөлт миеломыг таамаглах үндэслэл болох бөгөөд мөн бөөрний дутагдалтай өвчтөнүүдэд ажиглагдаж болно.
C-реактив уураг (CRP) бол интерлейкин (IL) -6 -ийн маркер юм. IL-6 нь плазмоцитын эсийн өсөлтийн хүчин зүйл юм.
- Рентген зураг:
Энгийн рентген зургаар араг ясны гэмтэлийг үнэлэх боломжтой. Рентген зургийг Олон улсын Миеломын ажлын хэсгийн мэдэгдэлд заасны дагуу шинээр оношлогдсон болон хуучин миеломатай өвчтөнд тавьдаг алтан стандарт хэвээр байна.
Radiograph of the skull demonstrating a typical lytic lesion in multiple myeloma. 2002 by the American Society of Hematology.
- Соронзон резонанс томографи: (MRI)
Соронзон резонанс томографи нь (MRI) цээжний болон бүсэлхий нурууны гэмтэл, параспинал гэмтэл, нуруу нугасны шахалтыг илрүүлэх боломжтой.
- Positron Emission Tomography (PET)
- Aspiration and Biopsy
- Histologic Finding
- Cytogenetic Analysis
Эмчилгээ:
- Хими болон дархлаа дарангуйлах
- Интерферон альфа эмчилгээ
- Туяа эмчилгээ
- Бифосфонат эмчилгээ (остеокластын идэвхжилтийг саатуулна)
- Хүндрэлийн эсрэг эмчилгээ
- Мэс заслын тусламж эмчилгээ
- Урьдчилан сэргийлж ялтас сэлбэх
Одоогоор миеломын эсрэг өвөрмөц эмчилгээ байхгүй. Хэдий тийм ч аутолог үүдэл эсийн шилжүүлэн, цацраг, болон мэс заслын тусламж эмчилгээ гэх мэт эмчилгээнд дэвшил гарч байгаа бөгөөд энэ нь өвчний сөрөг нөлөө хүндийн зэргийг бууруулах, түүнтэй холбоотой хүндрлээс сэргийлэхэд тусалж байна.
Эх сурвалж:
emedicine.medscape.com “Multiple Myeloma”